Neurology:中枢神经系统垂体-下丘脑朗格汉斯细胞膜组织细胞膜增生症

2021-12-06 02:00 来源:海口妇科医院

66岁成人,表现为逐渐渐增的意识模糊和全肾上腺功能性减退6个月。

MRI可见累及肾上腺漏斗状部和激素的1.7cm提升结节。脸部PET扫描上会激素孤立摄取(标准摄取值25.3)(布1)。脸部CT,肩穿戴和传染相关检查均为特征性。往北脑室内镜活检。镜片下可见激素胶质细胞增生,细长带核沟的细胞炮兵部队,免疫细胞组织化学染料CD1a,Langerin,BRAF(V600E),CD68,CD163和S-100白血病,而Grocott六胺银染料,革兰氏染料,抗酸杆菌染料,Warthin-Starry染料,其实疱疹病毒1和2,EB病毒和β-淀粉样蛋白染料均特征性,推测病症为朗格皮埃尔细胞组织细胞增生症(布2)。推测BRAF(V600E)白血病的对病症具有重要本质,且可作为潜在的治疗靶点。

(布1:冠状位增强T1可见累及漏斗状部[A]和激素[B]的提升结节;深谷位FLAIR可见视交叉,视束和激素异常信号[C])

(布2:HE染料可见成群肾形细胞核,有核沟*,中性白细胞,肺部周围小T淋巴细胞**和一些阿米巴酸性白细胞[A-B];CD1a[C],Langerin[D]和BRAF V600E[E]免疫细胞组织化学染料白血病)

原始应是:Yeaney GA, Kshettry VR, Isada C. Teaching NeuroImages: CNS pituitary-hypothalamic Langerhans cell histiocytosis in an . Neurology. 2020 Jan 28;

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